血友病

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血友病的治疗

2015-4-20 8:46:12 本站原创 佚名 【字体:
核心提示:血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可以发生“自发性”出血。 凝血因子补充治疗

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可以发生“自发性”出血。

凝血因子补充治疗

依照病人的症状,决定如何提升凝血因子的水平。譬如:,至少需要提升凝血因子的水平到40%;治疗肠胃道内出血,则需要提升到60%。预防性治疗,则是不论有无症状,以一定的频次(一般是一周三次)固定注射凝血因子,预防关节出血。因为各种凝血因子都有其半衰期,其中第八因子的半衰期是812小时,第九因子的半衰期是1824小时,因此补充凝血因子的疗法,只能暂时解除患者症状。

各地血友病治疗状况

在医疗保险普及的国家,大部分的医疗费用由保险或是政府补助,血友病的病患比较可以得到充分的治疗。在这些地区,病人甚至可以采用预防性治疗,以定期输注浓缩凝血因子来避免出血。但是对于一些医疗较不普及或是保险不健全的国家或地区,由于凝血因子制剂十分昂贵,预防性治疗变成可望而不可及的治疗。在这些国家,大部分的病患,只能在出血发生的时候,才到医疗机构接受治疗。在中国内地的患者,只能在发生出血后输注浓缩凝血因子。而在台湾,预防性注射治疗也才刚刚起步。

血友病治疗与凝血因子抗体

部分血友病患在接受凝血因子补充治疗后,会产生凝血因子的抗体。这种抗体,会抵减凝血因子的治疗效果。低抗体水平的情形,可以利用注射更大量的凝血因子来克服。但是若是高抗体水平的情形,注射大量的凝血因子完全无效,必须使用绕道治疗(bypass therapy),也就是利用APCC或基因重组制造的活化第七因子(Recombinant Activated Factor VII),直接活化下游的凝血因子,促进凝血过程的开展。平时,为了减少抗体产生,应该避免使用产生抗体的凝血因子。不过,部分病人利用类似减敏治疗的作法,在长时间接触少量会发生抗体的凝血因子之后,不再产生任何抗体。当病人体内的抗体消失后,又可以利用补充凝血因子来治疗疾患,而不需要绕道治疗。 凝血因子抗体的产生,对于血友病的治疗是一个很重要的课题。因为产生抗体,病人无法进行预防性治疗,出血的机会增加。而且绕道治疗使用的药物,价格昂贵,往往造成沉重的经济负担

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