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多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)

2014-9-30 9:43:03 中西医 佚名 【字体:
核心提示:疾病简介:多发性骨髓瘤是骨髓中浆细胞异常增殖而生成的一种恶性肿瘤。其特征是单克隆浆细胞在骨髓中异常增生,产生大量单克隆免疫球蛋白(Ig)或片段(M蛋白),导致终末脏器损伤(ROTD),如骨骼破坏、肾功能损伤、高钙血症和
疾病简介:多发性骨髓瘤是骨髓中浆细胞异常增殖而生成的一种恶性肿瘤。其特征是单克隆浆细胞在骨髓中异常增生,产生大量单克隆免疫球蛋白(Ig)或片段(M蛋白),导致终末脏器损伤(ROTD),如骨骼破坏、肾功能损伤、高钙血症和正常造血受抑制,临床上表现为骨质疏松、骨痛或者病理性骨折、感染、肾功能不全、贫血和高粘血症等。 MM约占血液系统恶性肿瘤的10%,发病率随着年龄的增长逐渐升高,国人发病高峰在55-65岁。MM的确切病因迄今未明,其发病可能与电离辐射、遗传因素、病毒感染及化学物质接触有关。骨髓微环境在MM的发病及骨病发生中发挥重要作用。 近年来随着以沙利度胺、硼替佐米为代表的新药应用以及造血干细胞(HSCT)的开展,MM的预后有了很大的改观。MM是一种异质性很大的疾病,生存期从数月至数年不等,预后判断对MM治疗具有重要指导作用。 病因及发病机制:病因不明。在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系。该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物。人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收。此种特殊的细胞来源尚不明了。通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来。 临床表现:1)持续性的骨骼疼痛。呈进行性,腰背部最常见,胸肋骨次之,疼痛剧烈者常提示发生了病理性骨折,还可出现骨骼肿物,常为多发性。2)贫血、出血倾向。多为粘膜出血和皮肤紫癜,原因是血小板减少和凝血障碍。3)反复感染。由于M蛋白不具有正常的免疫活性,正常免疫球蛋白和粒细胞减少,患者常发生呼吸道及尿路感染。4)肾脏损害。表现为肾病综合征和肾功能不全。5)高钙血症。广泛的溶骨性病变引起血钙和尿钙增高。5)高粘滞综合征。M蛋白增多使血流不畅,微循环障碍,表现为头昏。视力障碍、手足麻木。6)高尿酸血症、淀粉样变、瘤细胞浸润所致的周围神经及神经根病变,肝脾肿大。 诊断标准:1.骨髓中浆细胞>15%并有原浆和幼浆细胞,或组织活检证实为浆细胞瘤。2.血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgM>15g/L;IgD>2g/L;IgE>2g/L;尿中单克隆免疫球蛋白轻链(本周蛋白)>1g/24h。3.广泛骨质疏松和(或)溶骨病变。符合第1和第2项即可诊断MM。符合上述所有三项者为进展性MM。 临床检验:1.血象 常有不同程度正细胞正色素性贫血,贫血严重性随病情进展而加重。红细胞大小不等,可见有核红细胞。血片上有明显的红细胞缗钱状形成,常可为诊断提供线索; 2.骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃,主要特点为出现骨髓瘤细胞,浆细胞增生占有核细胞总数的15%以上;3. 血免疫球蛋白量升高,血清蛋白电泳出现特征性的M成分,免疫电泳可证实M成分是否为单克隆并可对其重链及轻链分型;4. 血清钙增高,部分患者血尿酸、血粘度增高;5.肾功能检查可有不同程度的血肌酐和/或尿素氮的升高;6.尿常规可发现血尿、蛋白尿;7.部分患者X线检查:①弥漫性骨质疏松。 ②溶骨性疾病。 ③病理性骨折。 ④骨质硬化。 常规治疗:本病尚无根治疗法。主要包括支持治疗及对肿瘤本身的化疗。1.支持治疗包括积极治疗多种并发症,可缓解患者的症状、改善一般状况;包括输入血制品、防止感染、缓解骨痛、治疗肾功损害、治疗高粘滞综合征和高钙血症。2.常用的化疗方案;1)MP方案(马法仑、泼尼松);2)M2方案(卡氮芥、环磷酰胺、马法兰、长春新碱、强的松);3)MPT方案(美法仑、泼尼松、沙利度胺);4)VAD(长春新碱、多柔比星、地塞米松);5)VADT(VAD+沙利度胺)。3.其他:免疫抑制剂,反应停可抑制肿瘤血管新生,与化疗同时应用疗效较好;生物疗法:α-干扰素可提高化疗缓解率和延长缓解时间。4.骨髓移植,大剂量化疗已缓解后,可考虑自身或同种异体骨髓移植。 理想的治疗应该是最适合每个患者的“个体化”治疗,中医治疗本病的优势在于中医辨证论治,通过整体调节,改善患者症状,提高机体的抗病能力;中药对化疗药抗骨髓瘤细胞具有减毒增效作用。根据 MM的不同临床表现,可归属于中医的“骨痹”、“虚劳”、“血证”、“痿痹”、“痰毒”等范畴。本病多由肝肾虚损,肝血肾精不能相互滋生,终致精亏血少,正气虚弱,邪毒内侵,又可生痰致瘀。上述四种证型可相互交织及相互转变。肾主骨生髓藏精,故肾虚为本病之本,在治疗上应抓住补肾填精之根本。气血两虚之证为精亏之标,瘀血及痰阻亦为脏器功能不足的产物。 难点对策: 对一线治疗不奏效或复发、难治病例,需要根据每个患者的具体情况,调整治疗方案。 专科专药: 1.近十年来,在全球上市的第一个蛋白酶体抑制剂“万珂”用于治疗多发性骨髓瘤,效果显著优于以往的传统治疗,完全缓解率高,可单独使用或联合造血干细胞移植。该药安全性好, 主要副作用有周围神经病变(手足麻木、疼痛),便秘和困倦等,这些副作用是可以预防和可以恢复的。2.双膦酸盐类药物可以缓解骨痛,减轻骨质损害,促进骨质修复,改善生活质量。可按常规使用。必要时用止痛药。 健康指导:1. 生活调理,劳逸结合。尤其中老年人,注意不要过度劳累,保持心情舒畅。 MM病人易出现病理性骨折,故应注意卧床休息,避免负重等劳动或运动;2.健康饮食,饮食宜清淡。肾功能不全的患者,应给予低钠、低蛋白或麦淀粉饮食,以减轻肾脏负担。如有高尿酸血症及高钙血症时,应鼓励病人多饮水,每日尿量保持在2000ml以上,以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。 3.疏导病人说出自已的忧虑,加倍地给予关爱和照顾,尽力缓和病人的精神压力,帮助病人正视现实,摆脱恐惧,情绪平稳。4. 保证规则的睡眠对免疫系统十分重要。5.预防感染。本病以呼吸道感染和肺炎为多见,其次是泌尿道感染,故应保持病室清洁空气,温湿度适宜,避免受凉和防止交叉感染,协助病人经常更换体位,及时排痰。 疾病预后:MM是一种异质性很大的疾病,生存期从数月至数年不等,预后判断对MM的治疗具有重要指导作用。随着新药的研发、方法学的改进与资料的不断积累,基于肿瘤细胞生物学特点建立的临床分期和预后判断体系不断得到完善,使更加准确的MM分层治疗甚至个体化治疗逐渐成为可能。
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